สาเหตุของโรคขาดแฟคเตอร์ VII ได้แก่อะไรบ้าง?
โรคขาดแฟคเตอร์ VII ที่เป็นแต่กำเนิด จะเกิดจากความผิดปกติของยีน จึงมีการถ่ายทอดทางพันธุกรรม พบได้ไม่บ่อย โดยมีรายงานผู้ป่วยถึงปัจจุบัน ไม่เกิน 200 คน คิดเป็นสัดส่วนน้อยกว่า 1 คนในประชากร 500,000 คนเท่านั้น ส่วนโรคขาดแฟคเตอร์ VII ที่มีอาการภายหลังจะมีสาเหตุจากโรค ยา หรือภาวะความผิดปกติที่มีผลต่อการสร้างแฟคเตอร์ VII จากตับ เช่น โรคตับ ขาดวิตามินเค ภาวะติดเชื้อในกระแสเลือดอย่างรุนแรง หรือยาบางชนิดที่มีฤทธิ์ขัดขวางการแข็งตัวของเลือด
อาการของโรคขาดแฟคเตอร์ VII เป็นอย่างไร?
ผู้ป่วยโรคขาดแฟคเตอร์ VII อาจมีอาการเลือดออกที่มีความรุนแรงมากหรือน้อย ขึ้นอยู่กับระดับแฟคเตอร์ VII ที่ผู้ป่วยมี โดยอาการเลือดออกแบบไม่รุนแรงผู้ป่วยอาจมีอาการเพียงฟกช้ำ มีเลือดออกที่ผิวหนัง มีเลือดหยุดยากเมื่อเกิดแผลหรือถอนฟัน มีเลือดออกที่เหงือก เลือดกำเดาไหลบ่อยและหยุดยาก ประจำเดือนมามากผิดปกติ แต่หากผู้ป่วยมีระดับแฟคเตอร์ VII ต่ำมากๆ อาจมีอาการเลือดออกที่รุนแรง เช่น เลือดออกในสมอง เลือดออกในทางเดินอาหาร เลือดออกในข้อบ่อยๆจนเกิดความพิการของข้อ หรือมีเลือดออกมากจากสายสะดือตั้งแต่หลังคลอด ซึ่งผู้ป่วยอาจมีการเสียเลือดมากจนซีด หรือมีภาวะช็อคได้ถ้าไม่ได้รับการรักษาอย่างทันท่วงที
การวินิจฉัยโรคขาดแฟคเตอร์ VII ทำได้อย่างไร?
หากมีภาวะเลือดออกง่ายหรือเลือดออกแล้วหยุดยากผิดปกติ ผู้ป่วยควรไปพบคุณหมอเพื่อหาสาเหตุเสมอ โดยคุณหมอจะทำการตรวจทางห้องปฏิบัติการเพิ่มเติม โดยเจาะเลือดส่งตรวจค่าปัจจัยการแข็งตัวของเลือด ได้แก่ Prothrombin time, Partial prothrombin time, factor assay ต่างๆ รวมถึง factor VII ซึ่งถ้าผลออกมาผิดปกติก็จะสามารถวินิจฉัยโรค รวมถึงความรุนแรงของโรคได้
คุณหมอจะให้การรักษาโรคขาดแฟคเตอร์ VII อย่างไร?
การดูแลผู้ป่วยโรคนี้คุณหมอจะเน้นหลักการคือ รักษาสาเหตุของโรค ควบคุมภาวะเลือดออก และระมัดระวังภาวะเลือดออกเมื่อทำเข้ารับการทำหัตถการหรือผ่าตัด โดยรักษาสาเหตุของโรคสำหรับผู้ป่วยที่มีโรคตับ หรือมีภาวะติดเชื้อ หยุดยาที่เป็นสาเหตุในผู้ป่วย เป็นต้น ส่วนผู้ป่วยที่เป็นโรคนี้จากพันธุกรรมไม่สามารถรักษาให้หายขาดได้ แต่จะรักษาโดยการให้สารที่ช่วยในการแข็งตัวของเลือด เมื่อมีเลือดออก เช่น พลาสมา หรือให้แฟคเตอร์ VII ในรูปที่มีการสังเคราะห์ (recombinant factor VIIa) ซึ่งมีราคาสูงมาก รวมทั้งให้เลือดเมื่อมีภาวะเลือดออกมาก
หากผู้ป่วยจะเข้ารับการผ่าตัดหรือทำหัตถการต่างๆ ต้องแจ้งให้คุณหมอผู้ดูแลทราบเสมอ เพื่อป้องกันภาวะเลือดออกมาก และเตรียมส่วนประกอบของเลือดไว้ให้พร้อม
เนื่องจากโรคขาดแฟคเตอร์ VII นี้เป็นโรคที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรม ในครอบครัวที่มีลูกเป็นโรคขาดแฟคเตอร์ VII หากต้องการมีลูกคนต่อไปมี ลูกโอกาสที่จะเป็นโรคหรืออาจเป็นพาหะของโรคได้ ไม่ว่าจะเป็นลูกสาวหรือลูกชาย ดังนั้นคุณพ่อคุณแม่ที่เคยมีลูกเป็นโรคนี้ควรปรึกษาคุณหมอเพื่อประเมินภาวะการเป็นพาหะของโรค ซึ่งช่วยบอกโอกาสในการเกิดโรคนี้ของลูกคนต่อไปนะคะ
ขอบคุณภาพประกอบจาก คุณศิริเพ็ญ สร้อยเสนา
บทความที่น่าสนใจอื่นๆ
ประสบการณ์ตรง เมื่อลูกป่วยเป็นโรคขาดแฟคเตอร์ VII
หนูน้อยคนนี้ มีเลือดออกจากท้องเยอะมาก สาเหตุเพราะ…